Sindrom Darah POEMS
Daftar Isi:
Andrej Aćin - Aequilibrium (Januari 2025)
Sindrom POEMS adalah kelainan darah yang menyerang banyak bagian tubuh dan menyebabkan banyak gejala. Ini mempengaruhi pria dan wanita dan biasanya dimulai setelah usia 50, meskipun mungkin terjadi pada usia berapa pun. Tidak diketahui secara pasti seberapa sering sindrom POEMS terjadi karena sulit untuk mendiagnosis dengan benar. Penyebabnya tidak diketahui.
Gejala
Singkatan POEMS singkatan:
- P - Polineuropati, yang berarti gejala saraf seperti mati rasa, kesemutan, dan / atau kelemahan tangan dan kaki
- HAI - organomegali, artinya organ membesar, biasanya hati, limpa, atau kelenjar getah bening. Sekitar 15 persen orang dengan sindrom POEMS memiliki penyakit Castleman (kelainan kelenjar getah bening).
- E - endokrinopati, artinya perubahan dalam produksi hormon. Gejala seperti diabetes, impotensi, berhenti haid (amenore), kadar tiroid yang rendah (hipotiroidisme), dan / atau perkembangan payudara pada pria (ginekomastia) mungkin ada.
- M. - Gammopathy monoklonal atau gangguan proliferatif plasma monoklonal, yang keduanya berarti sel-sel protein darah abnormal
- S - perubahan kulit seperti peningkatan pigmen kulit (hiperpigmentasi); peningkatan rambut tubuh (hipertrikosis) pada wajah, anggota badan, dan dada; kulit menebal dan mengencangkan, bengkak (edema) pada tungkai dan kaki, memutihkan kuku.
Individu juga dapat mengalami, kelelahan, sakit umum dan nyeri, atau perubahan penglihatan, di antara gejala lainnya.
Diagnosa
Diagnosis sindrom POEMS dapat dibuat berdasarkan pemeriksaan fisik pasien dan riwayat medisnya. Tes darah seperti jumlah sel darah lengkap (CBC) dan protein serum immunoelectrophoresis dilakukan untuk mencari kelainan, seperti halnya tes urin. Kadar hormon tiroid, kadar glukosa darah, dan kadar estrogen dalam darah diuji untuk mengidentifikasi kelainan. Biopsi sumsum tulang dan / atau rontgen tulang dapat dilakukan untuk membantu diagnosis.
Seseorang dianggap memiliki sindrom POEMS jika "P" (polineuropati) dan "M" (protein darah abnormal) hadir bersama dengan lesi tulang sklerotik (jaringan parut) atau penyakit Castleman. Banyak orang akan memiliki gejala sindrom lain juga. Karena banyak dokter tidak akrab dengan sindrom POEMS, hasil tes darah yang abnormal sering mengakibatkan misdiagnosis multiple myeloma, atau gejala-gejala polyneuropathy mengarah pada kesalahan diagnosis dari polyneuropathy demyelinating inflammatory inflammatory (CIDP).
Pengobatan
Pengobatan sindrom POEMS tergantung pada perawatan kelainan sel darah yang mendasarinya. Sebagian besar individu menerima kombinasi perawatan seperti:
- Terapi radiasi
- Obat kortikosteroid seperti prednison
- Kemoterapi
- Penggantian hormon yang terlalu rendah
- Terapi fisik
- Transplantasi sumsum tulang
Spesialis seperti ahli saraf (dokter sistem saraf), hematologi (dokter kelainan darah), dokter kulit (dokter kulit), dan ahli endokrin (dokter kelenjar hormon) biasanya terlibat dalam perawatan seseorang dengan sindrom POEMS.
Haruskah Anda Mendapat Darah Tali Pusat pada Darah Bayi Anda?
Tinjau kembali masalah apakah Anda harus bank darah tali pusar bayi Anda di bank swasta, seperti Viacord atau Registry Cord Darah.
Bedah Tanpa Darah dan Konservasi Darah
Cari tahu lebih lanjut tentang konservasi darah dan pembedahan tanpa darah jika Anda ingin menghindari atau menolak transfusi darah selama atau setelah prosedur pembedahan.
Transfusi Darah dan Donasi Darah
Cari tahu apa yang perlu Anda ketahui tentang transfusi darah, termasuk risiko potensial, alternatif, golongan darah, dan banyak lagi.
