Gejala dan Pengobatan Leukemia Myelomonocytic Leukemia

Apa itu leukemia myelomonocytic juvenile (JMML) dan bagaimana pengobatannya?

Juvenile Myelomonocytic Leukemia (JMML) - Definisi

Juvenile myelomonocytic leukemia (JMML) adalah jenis kanker darah agresif yang jarang menyerang bayi dan anak kecil; menyumbang kurang dari 1% leukemia anak-anak. Usia rata-rata anak-anak saat didiagnosis adalah 2 tahun, dan jarang terjadi kasus pada anak yang berusia lebih dari enam tahun. Ini 2 ½ kali lebih umum pada anak laki-laki daripada perempuan.

JMML juga telah disebut sebagai leukemia myelogenous kronis remaja (JCML), leukemia granulositik kronis remaja, leukemia myelomonocytic kronis dan subakut, dan monosomi infantil 7.

Bagaimana Terjadi

JMML terjadi ketika perubahan (misalnya, mutasi) menumpuk di DNA dari jenis sel induk di sumsum tulang yang biasanya menimbulkan jenis sel yang dikenal sebagai monosit. Perubahan tersebut menyebabkan sel yang terpengaruh bertambah banyak di luar kendali.

Ketika jumlah sel abnormal ini meningkat, mereka mulai mengambil alih sumsum tulang. Seiring waktu, mereka akan mengganggu pekerjaan utama sumsum tulang, yaitu memproduksi sel darah merah, sel darah putih yang sehat, dan trombosit.

Faktor risiko

Para peneliti tidak tahu apa yang menyebabkan perubahan DNA yang mengarah ke JMML, tetapi studi baru menunjukkan bahwa itu mungkin diwarisi dari orang tua anak.

Anak-anak dengan neurofibromatosis tipe I dan sindrom Noonan memiliki peningkatan risiko mengembangkan JMML, dengan hingga 14% anak-anak yang didiagnosis dengan JMML memiliki sindrom Noonan.

Tanda dan Gejala JMML

Tanda dan gejala JMML terkait dengan akumulasi sel-sel abnormal di sumsum tulang dan organ. Mereka mungkin termasuk:

• Kulit pucat
• Infeksi atau penyakit yang sering
• Pendarahan tidak normal
• Perut yang bengkak berhubungan dengan pembesaran limpa (splenomegali) dan pembesaran hati
• Demam
• Ruam
• Nafsu makan menurun
• Batuk
• Keterlambatan perkembangan

Ini juga bisa menjadi tanda dan gejala kondisi non-kanker lainnya. Jika Anda mengkhawatirkan kesehatan anak Anda, hal terbaik yang harus dilakukan adalah mengunjungi penyedia layanan kesehatan Anda.

Mendiagnosis JMML

Untuk mendiagnosis JMML, dokter akan memeriksa hasil tes darah serta aspirasi dan biopsi sumsum tulang. Temuan tertentu akan menunjukkan JMML:

• Peningkatan jumlah sel darah putih, khususnya monosit tinggi
• Jumlah sel darah merah rendah (anemia)
• Jumlah trombosit yang rendah (trombositopenia)
• Kelainan pada kromosom 7

Kurangnya kromosom Philadelphia akan membantu menentukan bahwa penyakit ini bukan leukemia myelogenous kronis (CML).

Jalur Penyakit

Ada 3 cara yang agak berbeda di mana jenis leukemia ini bekerja. Pada tipe pertama penyakit ini cepat berkembang. Pada tipe kedua, ada periode sementara ketika anak stabil, diikuti oleh kursus progresif cepat. Pada tipe ketiga, anak-anak dapat membaik dan tetap hanya bergejala ringan hingga 9 tahun, di mana penyakit menjadi cepat progresif tanpa pengobatan.

Pengobatan JMML

Pengobatan utama untuk JMML adalah transplantasi sel induk, tetapi kadang-kadang juga digunakan pengobatan.

Operasi

Peran operasi dalam pengobatan JMML kontroversial. Satu protokol penelitian yang umum (Kelompok Onkologi Anak-COG) merekomendasikan splenektomi (pengangkatan limpa) pada semua anak dengan penyakit yang memiliki pembesaran limpa. Protokol pengobatan JMML utama lainnya (Kelompok Kerja Eropa tentang Sindrom Myelodysplastic pada Anak-EWOG-MDS) menyerahkannya kepada dokter pasien untuk memutuskan. Tidak diketahui apakah manfaat jangka panjang dari prosedur ini lebih besar daripada risikonya.

Kemoterapi

Secara keseluruhan, JMML cenderung memiliki respons yang buruk terhadap kemoterapi. Purinethol (6- Mercaptopurine) dan Sotret (isotretinoin) adalah obat yang telah digunakan dengan tingkat keberhasilan yang kecil. Karena manfaatnya yang terbatas dalam pengobatan JMML, kemoterapi bukanlah standar.

Transplantasi Sel Induk

Transplantasi sel induk alogenik adalah satu-satunya pengobatan yang dapat menawarkan penyembuhan jangka panjang untuk JMML. Penelitian telah menemukan tingkat keberhasilan yang serupa dengan donor sel induk keluarga yang cocok atau donor yang tidak terkait.

Tingkat kekambuhan setelah transplantasi sel induk untuk JMML mungkin antara 30% dan 50%, yang sangat tinggi. Relaps terjadi rata-rata 3 ½ bulan setelah transplantasi, dan hampir selalu dalam setahun. Namun, meskipun angka-angka ini mengecewakan, pasien sering mencapai penyembuhan dengan transplantasi sel induk kedua.

Meskipun perlu perawatan agresif, anak-anak dengan JMML melakukan jauh lebih baik dengan kemajuan seperti transplantasi sel induk. Ditemukan dalam satu studi bahwa tingkat kelangsungan hidup 5 tahun untuk anak-anak yang menerima sel induk keluarga yang cocok adalah 55%, dengan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun sebesar 49% pada mereka yang memiliki donor yang tidak terkait, dan perawatan ini membaik sepanjang waktu..

Garis bawah

Sebagai orang tua, salah satu hal yang paling sulit untuk dibayangkan adalah bayi atau anak Anda sakit. Jenis penyakit ini dapat menimbulkan ketegangan yang luar biasa pada anak, orang tua dan saudara kandung. Anda mungkin kesulitan menjelaskan situasi yang rumit kepada anak-anak Anda, tanpa bisa membungkus kepala Anda sendiri.

Manfaatkan kelompok pendukung atau sumber daya apa pun yang ditawarkan oleh pusat kanker Anda, serta orang yang Anda cintai, teman, keluarga, dan tetangga. Walaupun Anda dan keluarga Anda mungkin mengalami berbagai emosi dan perasaan, penting untuk diingat bahwa ada harapan untuk penyembuhan dan bahwa beberapa anak dengan JMML melanjutkan untuk menjalani kehidupan yang sehat dan produktif.

• Bagikan
• Membalik
• E-mail
• Teks

Apakah halaman ini membantu? Terima kasih atas tanggapan Anda! Apa yang menjadi perhatian Anda? Sumber Artikel

• Chan, R., Cooper, T., Kratz, C., Weiss, B., dan Loh, M. "Leukemia myelomonocytic remaja: Sebuah laporan dari Simposium JMML Internasional ke-2" Penelitian Leukemia 2009. 355-362.
• Emanuel, P. "Remaja leukemia myelomonocytic dan leukemia myelomonocytic kronis" Leukemia 12 Juni 2008 1335-1342.
• Locatelli, F., Nollke, P., Zecca, M. et al. Transplantasi sel induk Hamtopoietic (HSCT) pada anak-anak dengan juvenile myelomonocytic leukemia (JMML): hasil dari percobaan EWOG-MDS / EBMT. Darah. 2005. 105(1):410-9
• Institut Kanker Nasional. Ringkasan Informasi Kanker PDQ. Versi profesional kesehatan. Leukemia Myeloid Akut pada Anak / Pengobatan Keganasan Myeloid Lain (PDQ®). Diterbitkan online, 29/09/15.
• Niemeyer, C. dan Kratz, C. "Remaja leukemia myelomonocytic" Opsi Perawatan Saat Ini di Onkologi 2003 4: 203-210.
• Yoshimi, A., Kojima, S., dan Hirano, N. "Leukemia myelomonocytic remaja: Epidemiologi, etiopatogenesis, diagnosis, dan pertimbangan manajemen" Obat Pediatrik 2010 2010 1:11-21.