Kehilangan Pendengaran Progresif pada Anak

Ketika orang tua mendengar kata-kata "gangguan pendengaran progresif", ada banyak ketidakpastian dan kecemasan. Apa itu gangguan pendengaran progresif? Apa artinya itu bagi anak saya? Dalam istilah yang paling mendasar, gangguan pendengaran progresif adalah ketika gangguan pendengaran (ringan atau sebaliknya) telah didiagnosis dan menjadi lebih buruk. Pada anak-anak kecil yang mungkin tidak dapat mengungkapkan perubahan dalam pendengaran mereka, orang tua perlu diberi tahu tentang jenis gejala yang harus diperhatikan yang mungkin mengindikasikan perubahan dalam pendengaran, mengetahui faktor risiko dan penyebab potensial, dan membangun hubungan dengan audiologis pediatrik untuk memonitor pendengaran anak mereka dengan cermat.

Faktor risiko

Diketahui

Banyak faktor risiko yang diketahui untuk gangguan pendengaran progresif pada anak-anak ada. Hanya beberapa yang termasuk memiliki keluarga dengan riwayat gangguan pendengaran, dilahirkan prematur, atau memiliki cacat fisik kepala atau telinga. Jika ibu mendapat infeksi tertentu saat hamil atau saat melahirkan, itu juga dapat menyebabkan gangguan pendengaran progresif.

Bahkan jika tes pendengaran bayi baru lahir "normal," Komite Gabungan Pendengaran Bayi merekomendasikan bahwa setiap bayi baru lahir yang memiliki faktor risiko yang diketahui untuk gangguan pendengaran progresif harus diuji pendengarannya sebelum bayi berusia tiga tahun. Ini karena bayi mungkin mengalami kehilangan pendengaran ringan yang tidak terdeteksi yang memburuk setelah lahir.

Belum dikonfirmasi

Sebuah penelitian dilakukan pada anak-anak yang terlahir dengan infeksi cytomegalovirus (CMV), yang diketahui sebagai penyebab gangguan pendengaran progresif. Para peneliti dalam penelitian ini ingin melihat apakah mereka dapat mengidentifikasi faktor-faktor unik yang dapat berfungsi sebagai "peringatan" bahwa bayi itu berisiko mengalami gangguan pendengaran progresif.

Pertama, para peneliti melihat data untuk 21 bayi yang lahir antara tahun 1994 dan 1998 untuk melihat berapa banyak CMV yang ada dalam urin mereka selama bulan pertama setelah lahir. Hampir dua tahun kemudian, bayi yang sama ditindaklanjuti untuk melihat apakah ada yang mengalami gangguan pendengaran progresif. Sembilan bayi itu mengalami gangguan pendengaran. Sembilan bayi itu memiliki lebih banyak CMV dalam urin mereka ketika mereka masih bayi. Penulis penelitian merasa hasil menunjukkan "hubungan yang signifikan" antara jumlah CMV dalam urin dan pengembangan gangguan pendengaran.

Gejala

Keluarga dengan anak-anak yang mengalami kehilangan pendengaran progresif telah mencatat gejala-gejala tertentu: Audiogram anak-anak mereka berubah menjadi lebih buruk, atau anak mereka tampaknya tidak mendengar apa yang dulu bisa didengar anak itu, atau ucapan anak itu berubah.

Penyebab

Bayi dapat dilahirkan dengan virus cytomegalovirus, yang diketahui menyebabkan gangguan pendengaran progresif. Pada anak-anak, itu mungkin juga disebabkan oleh faktor keturunan, seperti Connexin 26; beberapa penelitian telah menemukan kasus gangguan pendengaran progresif ketika Connexin 26 hadir. Para peneliti juga telah mengidentifikasi gen PRPS1 pada laki-laki, gen yang dikaitkan dengan DFN2, yang dikenal sebagai penyebab langka gangguan pendengaran progresif.

Lebih banyak penyebab termasuk sindrom tertentu, seperti sindrom Pendred, sindrom Alport, dan sindrom Usher. Masalah bawaan (saat lahir), seperti malformasi telinga bagian dalam, juga dapat menyebabkan gangguan pendengaran progresif. Sindrom Mondini adalah salah satu malformasi tersebut.

Penelitian

Adakah cara untuk menghentikan gangguan pendengaran pada bayi? Mungkin. Dua penelitian kecil pada bayi baru lahir dengan infeksi CMV menunjukkan kemungkinan bahwa obat ganciclovir dapat mencegah atau mengurangi gangguan pendengaran progresif. Penelitian pertama melibatkan sembilan bayi, lima di antaranya sudah mengalami gangguan pendengaran. Bayi-bayi ini diberi kombinasi gansiklovir intravena ditambah oral.Hasilnya adalah bahwa dua tahun kemudian, tidak ada bayi yang mengalami kehilangan pendengaran progresif, dan dua bayi benar-benar mendapatkan kembali pendengaran.

Dalam studi kedua, 25 bayi baru lahir diberikan gansiklovir intravena selama enam minggu. Ketika bayi diperiksa pada usia enam bulan, mereka tidak memiliki gangguan pendengaran lebih lanjut. Namun, ketika bayi-bayi itu setidaknya berumur satu tahun, lima di antaranya mengalami gangguan pendengaran progresif. Para peneliti studi itu bertanya-tanya apakah masa pengobatan yang lebih lama dari enam minggu akan mencegah kelima bayi tersebut mengalami lebih banyak gangguan pendengaran.

Pengobatan

Anak-anak dengan gangguan pendengaran progresif dapat dirawat dengan alat bantu dengar atau implan koklea.

Seberapa efektif implan koklea sebagai pengobatan? Sebuah penelitian di Inggris dilakukan terhadap tujuh anak yang mengalami gangguan pendengaran progresif dan menggunakan alat bantu dengar. Tiga anak menerima implan koklea saat masih kecil, dan empat lainnya mendapatkannya saat remaja. Beberapa anak telah mengalami gangguan pendengaran selama bertahun-tahun sebelum mengalami gangguan pendengaran yang mendadak, sementara yang lain dilahirkan dengan gangguan pendengaran yang berkembang menjadi tuli berat, sehingga membutuhkan implan. Setelah ditanamkan, ketujuh anak muda itu mendapatkan hasil yang baik. Studi ini mengilustrasikan potensi positif bagi anak-anak yang telah menggunakan alat bantu dengar dengan keterampilan pendengaran yang berkembang dengan baik, untuk melakukannya dengan sangat baik dengan implan koklea.