Cardiomyopathy restriktif

Ikhtisar

Kardiomiopati restriktif adalah yang paling jarang dari tiga kategori umum kardiomiopati, atau penyakit otot jantung. Dua kategori lainnya adalah kardiomiopati dilatasi, dan kardiomiopati hipertrofik.

Kardiomiopati restriktif penting karena sering menyebabkan gagal jantung, dan tergantung pada penyebab yang mendasari, gagal jantung mungkin sulit untuk diobati secara efektif. Karena pengobatan gangguan ini bisa rumit, siapa pun dengan kardiomiopati restriktif harus berada di bawah perawatan ahli jantung.

Definisi

Pada kardiomiopati restriktif, karena satu dan lain alasan, otot jantung mengalami "kekakuan" yang abnormal. Walaupun otot jantung yang kaku masih dapat berkontraksi secara normal, dan dengan demikian mampu memompa darah, otot jantung tidak dapat rileks sepenuhnya selama fase diastolik dari detak jantung.(Diastole adalah fase "mengisi" dari siklus jantung - waktu di antara detak jantung, ketika ventrikel terisi dengan darah.) Kegagalan relaksasi ini membuat ventrikel sulit untuk mengisi darah dengan cukup selama diastole.

Pengisian jantung yang terbatas (yang memberikan kondisi ini namanya) menyebabkan darah "mundur" ketika mencoba memasuki ventrikel, yang dapat menghasilkan kemacetan di paru-paru dan di organ lain.

Nama lain untuk pengisian jantung yang terbatas selama diastole adalah "disfungsi diastolik," dan jenis gagal jantung yang dihasilkannya disebut gagal jantung diastolik. Pada dasarnya, kardiomiopati restriktif adalah salah satu dari banyak penyebab gagal jantung diastolik, meskipun relatif jarang.

Penyebab

Ada beberapa kondisi yang dapat menyebabkan kardiomiopati restriktif. Dalam beberapa kasus, tidak ada penyebab spesifik yang dapat diidentifikasi, dalam hal ini kardiomiopati restriktif dikatakan "idiopatik." Namun, kardiomiopati restriktif idiopatik harus didiagnosis hanya ketika semua penyebab potensial lainnya telah dicari, dan disingkirkan. Penyebab-penyebab lain ini termasuk:

• Penyakit infiltratif seperti amiloidosis, sarkoidosis, sindrom Hurler, penyakit Gaucher dan infiltrasi lemak.
• Beberapa kelainan keluarga yang bersifat genetik, termasuk pseuoxanthoma elasticum.
• Penyakit penyimpanan termasuk penyakit Fabry, penyakit penyimpanan glikogen, dan hemochromatosis.
• Kondisi lain-lain termasuk skleroderma, sindrom hipereosinofilik, fibrosis endomiokardial, sindrom karsinoid, kanker metastasis, terapi radiasi atau kemoterapi.

Kesamaan semua gangguan kausatif ini adalah bahwa mereka menghasilkan beberapa proses yang mengganggu fungsi normal otot jantung, seperti infiltrasi seluler abnormal, atau deposit abnormal. Proses ini cenderung tidak terlalu banyak mengganggu kontraksi otot jantung, tetapi mereka mengurangi elastisitas otot jantung dan dengan demikian membatasi pengisian ventrikel dengan darah.

Gejala

Gejala yang dialami orang dengan kardiomiopati restriktif mirip dengan gejala yang terjadi dengan bentuk gagal jantung lainnya. Gejala-gejalanya terutama disebabkan oleh kemacetan paru-paru, kemacetan organ-organ lain, dan ketidakmampuan untuk secara memadai meningkatkan jumlah darah yang dipompa jantung selama aktivitas.

Akibatnya, gejala yang paling menonjol dengan kardiomiopati restriktif adalah dispnea (sesak napas), edema (pembengkakan kaki dan pergelangan kaki), kelemahan, kelelahan, toleransi yang sangat berkurang untuk berolahraga, dan palpitasi. Dengan kardiomiopati restriktif yang parah, kemacetan organ perut dapat terjadi, menghasilkan hati dan limpa yang membesar, dan asites (akumulasi cairan di rongga perut).

Diagnosa

Seperti kebanyakan bentuk gagal jantung, diagnosis kardiomiopati restriktif pertama-tama tergantung pada dokter yang menjadi waspada terhadap kemungkinan bahwa kondisi ini mungkin ada ketika melakukan riwayat medis dan pemeriksaan fisik.

Orang dengan kardiomiopati restriktif yang signifikan mungkin memiliki takikardia relatif (denyut jantung cepat) saat istirahat, dan distensi vena di leher. Temuan fisik ini, serta gejalanya, cenderung mirip dengan yang terlihat dengan perikarditis konstriktif. Faktanya, membedakan kardiomiopati restriktif dengan perikarditis konstriktif adalah masalah klasik yang dihadapi ahli jantung pada ujian sertifikasi dewan mereka. (Pada tes, jawabannya berkaitan dengan bunyi jantung esoteris yang dihasilkan oleh kedua kondisi ini - “s3 gallop” dengan kardiomiopati restriktif vs. “ketukan perikardial” dengan perikarditis konstriktif.)

Diagnosis kardiomiopati restriktif biasanya dapat dikonfirmasikan dengan melakukan ekokardiografi, yang menunjukkan disfungsi diastolik dan bukti pengisian ventrikel yang restriktif. Jika penyebab yang mendasarinya adalah penyakit infiltratif seperti amiloidosis, tes gema juga dapat menunjukkan bukti deposit abnormal pada otot ventrikel. Pemindaian MRI jantung juga dapat membantu membuat diagnosis, dan dalam beberapa kasus, dapat membantu mengidentifikasi penyebab yang mendasarinya. Biopsi otot jantung juga dapat sangat berguna dalam menegakkan diagnosis ketika ada penyakit infiltratif atau penyimpanan.

Pengobatan

Jika penyebab yang mendasari kardiomiopati restriktif telah diidentifikasi, penanganan secara agresif bahwa penyebab yang mendasari dapat membantu membalikkan atau menghentikan perkembangan kardiomiopati restriktif. Sayangnya, tidak ada terapi khusus yang secara langsung membalikkan kardiomiopati restriktif itu sendiri.

Mengelola kardiomiopati restriktif diarahkan untuk mengendalikan kemacetan dan edema paru-paru untuk mengurangi gejala. Ini dilakukan dengan menggunakan banyak obat yang sama yang digunakan untuk gagal jantung karena kardiomiopati melebar.

Diuretik, seperti Lasix (furosemide), cenderung menawarkan manfaat paling nyata dalam mengobati orang dengan kardiomiopati terbatas. Namun, adalah mungkin untuk membuat orang dengan kondisi ini "terlalu kering" dengan diuretik, lebih lanjut mengurangi pengisian ventrikel selama diastole. Jadi pemantauan ketat terhadap kondisi mereka diperlukan, mengukur berat badan setidaknya setiap hari dan secara berkala memeriksa tes darah untuk mencari bukti dehidrasi kronis. Dosis optimal diuretik dapat berubah dari waktu ke waktu, sehingga kewaspadaan ini merupakan persyaratan kronis.

Penggunaan calcium channel blocker dapat membantu dengan secara langsung meningkatkan fungsi diastolik jantung, dan dengan memperlambat denyut jantung untuk memberikan lebih banyak waktu untuk mengisi ventrikel di antara detak jantung. Untuk alasan yang sama, beta-blocker juga bisa membantu.

Ada beberapa bukti bahwa ACE inhibitor mungkin bermanfaat bagi setidaknya beberapa orang dengan kardiomiopati restriktif, mungkin dengan mengurangi kekakuan otot jantung.

Jika terdapat atrial fibrilasi, penting untuk mengontrol denyut jantung agar memberikan waktu yang cukup untuk mengisi ventrikel. Penggunaan penghambat saluran kalsium dan penghambat beta biasanya dapat mencapai tujuan ini.

Jika terapi medis gagal untuk mengendalikan gejala kardiomiopati restriktif, transplantasi jantung dapat menjadi pilihan yang harus dipertimbangkan.

Prognosis kardiomiopati restriktif cenderung lebih buruk pada pria, pada orang berusia di atas 70 tahun, dan pada orang yang kardiomiopatinya disebabkan oleh kondisi dengan prognosis buruk, seperti amiloidosis.

Ringkasan

Kardiomiopati restriktif merupakan bentuk gagal jantung yang tidak biasa. Siapa pun yang memiliki kondisi ini memerlukan pemeriksaan medis lengkap untuk mencari penyebab yang mendasarinya, dan juga memerlukan manajemen medis yang cermat dan berkelanjutan untuk meminimalkan gejala dan mengoptimalkan hasil jangka panjang.