Kolon Neuroendokrin agresif dan Tumor Rektum

Jika Anda atau orang yang dicintai telah didiagnosis dengan tumor neuroendokrin agresif atau tingkat tinggi pada usus besar atau dubur Anda mungkin merasa takut dan bingung. Tumor neuroendokrin agresif kurang umum dibandingkan beberapa kanker usus besar lainnya. Selain itu, mereka sering salah didiagnosis dan penting untuk menjadi pendukung Anda sendiri jika Anda memiliki salah satu dari tumor ini. Apa yang kita ketahui tentang kanker ini, bagaimana mereka diperlakukan, dan apa prognosisnya?

Ikhtisar

Tumor Neuroendokrin adalah tumor yang dimulai pada sel neuroendokrin. Mereka dapat terjadi di saluran pencernaan, paru-paru, atau otak. Di saluran pencernaan, mereka mungkin melibatkan perut, pankreas, usus kecil, usus besar, dan rektum.

Di usus besar dan rektum, tumor neuroendokrin mencapai 2 persen atau kurang dari kanker kolorektal. Sayangnya, tidak seperti beberapa jenis kanker usus besar lainnya, prognosisnya tidak banyak berubah dalam beberapa tahun terakhir dengan skrining kanker usus besar.

Tumor neuroendokrin telah meningkat, dengan peningkatan 5 kali lipat dari 1973 hingga 2004 dan terus meningkat sejak saat itu. Tidak pasti mengapa ini terjadi saat ini.

Tumor Agresif vs Indolen

Tumor Neuroendokrin pertama dibagi menjadi dua kategori dasar berdasarkan agresivitas tumor.

• Sel-sel besar dan tumor neuroendokrin sel kelas tinggi yang agresif. Tumor ini cenderung tumbuh dengan cepat dan menyerang jaringan lain
• Tumor karsinoid pada usus besar dianggap indolen. Mereka cenderung tumbuh lebih lambat dan kurang invasif dibandingkan sel besar dan tumor neuroendokrin sel kecil.

Penting untuk membedakan tumor agresif dan indolen karena perawatan yang optimal dan prognosis sangat berbeda.

Sel Besar dan Tumor Kecil Sel

Tumor derajat tinggi, atau agresif, neuroendokrin dibagi menjadi sel besar dan tumor sel kecil, yang berbeda berdasarkan penampilan sel di bawah mikroskop. Kedua jenis kanker dianggap sangat "tidak terdiferensiasi" yang pada dasarnya berarti bahwa sel-sel tampak sangat primitif relatif terhadap sel neuroendokrin normal dan berperilaku sangat agresif. Di masa lalu, diperkirakan bahwa tumor sel besar lebih umum, namun sebuah studi tahun 2016 menemukan bahwa 89 persen dari tumor adalah tumor neuroendokrin sel kecil.

Dalam beberapa hal, tumor neuroendokrin derajat tinggi mirip dengan kanker paru-paru sel kecil, dan sering merespon pada perawatan yang serupa, tetapi lebih kecil kemungkinannya untuk berasosiasi dengan merokok dibandingkan kanker paru-paru sel kecil dan cenderung tidak memiliki metastasis ke tulang dan otak..

Beberapa penelitian telah menemukan bahwa tumor terjadi lebih sering di sisi kanan usus besar (kolon asenden) sedangkan penelitian terbaru menemukan bahwa lokasi paling umum untuk tumor ini adalah rektum dan kolon sigmoid.

Skrining kanker usus besar tidak menyebabkan peningkatan yang signifikan dalam prognosis tumor ini, meskipun dalam satu penelitian, 30 persen tumor ditemukan berhubungan dengan adenoma.

Mayoritas tumor (64 persen) adalah stadium 4 atau metastasis pada saat diagnosis.

Gejala

Gejala tumor neuroendokrin pada usus besar mungkin termasuk perubahan kebiasaan buang air besar, seperti diare, nyeri perut, dan baik peningkatan atau penurunan kadar glukosa darah. Karena tumor ini sering ditemukan pada tahap selanjutnya, gejala kanker stadium lanjut seperti penurunan berat badan yang tidak disengaja biasanya ditemukan.

Memastikan Diagnosis yang Tepat

Penelitian menunjukkan bahwa tumor neuroendokrin agresif sering kali salah didiagnosis sebagai tumor karsinoid. Itu kesalahan yang tidak menguntungkan karena karsinoid tumbuh perlahan dan jarang menyebar. Jika Anda diberi tahu bahwa Anda memiliki tumor karsinoid, pastikan ahli patologi yang berpengalaman setuju dengan diagnosis Anda. Melakukannya akan mengharuskan Anda menanyakan beberapa pertanyaan kunci kepada dokter Anda:

1. Apakah ahli patologi berpartisipasi dalam pembacaan akhir spesimen tumor saya?
2. Apakah ahli patologi berpengalaman dalam membedakan antara tumor neuroendokrin agresif dan indolen?
3. Apakah ahli patologi menyatakan keraguan tentang diagnosis saya?

Jika jawabannya tidak ya, ya, dan tidak (atau sangat dekat), tim medis Anda memiliki lebih banyak pekerjaan yang harus dilakukan sebelum memberi Anda diagnosis pasti.

Pengobatan

Saat ini tidak ada perawatan standar untuk tumor neuroendokrin agresif pada kolon dan rektum. Namun, perawatan akan tergantung pada stadium tumor. Jika salah satu dari tumor ini ditemukan pada tahap awal, kombinasi operasi, terapi radiasi, dan kemoterapi dapat dipertimbangkan.

Untuk tumor neuroendokrin tingkat tinggi stadium lanjut, kemoterapi adalah pengobatan pilihan dan dapat menghasilkan kelangsungan hidup yang lebih lama.Regimen kemoterapi mirip dengan yang digunakan untuk mengobati kanker paru-paru sel kecil, biasanya melibatkan obat platinum seperti Platinol (cisplatin) atau Paraplatin (carboplatin).

Penelitian yang melibatkan profil genomik tumor ini menawarkan harapan bahwa, di masa depan, terapi yang ditargetkan dapat tersedia untuk mengobati penyakit.

Prognosa

Tumor neuroendokrin yang agresif biasanya didiagnosis pada stadium yang lebih lanjut, suatu keadaan yang umumnya menghasilkan prognosis yang buruk. Satu-satunya pengobatan yang sejauh ini terbukti meningkatkan kelangsungan hidup adalah kemoterapi.

Pada saat ini, kelangsungan hidup rata-rata (lamanya waktu setelah separuh orang meninggal dan separuhnya masih hidup) adalah 13 sampai 15 bulan, dengan tingkat kelangsungan hidup 2 tahun 23 persen dan kelangsungan hidup 5 tahun hanya delapan persen.

Mengatasi

Didiagnosis dengan tumor neuroendokrin derajat tinggi tidak hanya menakutkan tetapi bisa sangat membingungkan karena kondisinya tidak terlalu umum. Prognosis tumor, sayangnya tidak berubah secara signifikan dalam beberapa tahun terakhir, tetapi kemajuan dalam perawatan, seperti munculnya terapi bertarget dan imunoterapi, menawarkan harapan bahwa perawatan baru akan tersedia di masa depan yang baru.

Bicarakan dengan dokter Anda tentang opsi uji klinis yang mengevaluasi perawatan baru ini. Jadilah pengacara Anda sendiri dalam perawatan kanker Anda dan ajukan pertanyaan. Mintalah bantuan dari orang yang Anda cintai dan biarkan mereka membantu Anda. Selain itu, banyak orang merasa bermanfaat untuk menjangkau komunitas dukungan online. Meskipun tumor neuroendokrin agresif jarang terjadi dan tidak mungkin Anda memiliki kelompok pendukung untuk ini di komunitas Anda, internet memungkinkan Anda untuk berhubungan dengan orang lain yang menghadapi hal yang sama di seluruh dunia.