Bagaimana Myelofibrosis Mempengaruhi Sel-Sel Darah Anda

Myelofibrosis adalah suatu kondisi di mana jaringan parut (fibrosis) terbentuk di sumsum tulang. Bekas luka ini menyulitkan sumsum tulang untuk membuat sel darah secara normal.

Gejala

Myelofibrosis mungkin tidak menimbulkan gejala. Namun, mungkin diambil pada pemeriksaan darah rutin yang dilakukan oleh dokter Anda. Gejala lain terkait dengan penurunan sel darah merah (anemia) dan trombosit (trombositoma), seperti:

• Kelelahan atau kelelahan
• Muka pucat
• Bintik merah di kulit disebut petechiae
• Memar yang meningkat
• Pendarahan berlebihan
• Limpa yang membesar dan / atau hati - Anda mungkin melihat kepenuhan di bawah tulang rusuk Anda.
• Nyeri bertulang
• Demam atau infeksi yang sering

Siapa yang Beresiko

Myelofibrosis umumnya terjadi pada orang di atas usia 50 tahun. Ini dapat terjadi pada anak-anak tetapi sangat jarang. Pasien-pasien dengan polycythemia vera atau thrombocythemia esensial mungkin berlanjut untuk mengembangkan myelofibrosis.

Mengapa Limpa Anda Memperbesar?

Limpa adalah organ hematopoietik, artinya memiliki potensi untuk membuat sel darah. Pada myelofibrosis, di mana sumsum tulang mengalami kesulitan membuat sel darah, limpa membesar untuk mencoba meningkatkan produksi.

Penyebab

Myelofibrosis primer adalah bentuk kanker darah yang langka (bagian dari neoplasma mieloproliferatif kronis). Ini disebabkan oleh mutasi genetik. Saat ini kami tidak yakin apa yang menyebabkan mutasi terjadi.

Myelofibrosis dapat disebabkan oleh kondisi lain dan disebut myelofibrosis sekunder. Ini termasuk:

• Kanker darah lainnya, khususnya leukemia megakaryocytic akut (sejenis leukemia myeloid akut) atau sindrom myelodysplastic
• Metastasis kanker ke tulang
• Penyakit autoimun seperti lupus, scleroderma
• Hipertensi paru: Dalam kondisi ini, ada peningkatan tekanan darah di pembuluh darah di paru-paru.
• Hiperparatiroidisme berhubungan dengan defisiensi vitamin D
• Sindrom platelet abu-abu
• Ostoeodistrofi ginjal: Ini adalah kelainan metabolisme mineral dan tulang yang terjadi pada pasien dengan penyakit ginjal kronis.

Diagnosa

Awalnya, penurunan jumlah darah diidentifikasi pada jumlah darah lengkap. Umumnya, anemia dan / atau trombositopenia hadir. Kerusakan sel-sel darah sering dapat diidentifikasi pada apusan darah tepi, slide mikroskop dari setetes darah. Sel-sel darah merah sering digambarkan tampak seperti tetesan air mata.

Diagnosis akhir membutuhkan biopsi sumsum tulang, prosedur di mana sepotong kecil sumsum tulang diangkat. Dengan pewarnaan khusus, untaian fibrosa di sumsum tulang dapat diidentifikasi.

Selama pemeriksaan diagnostik, dokter Anda akan mencoba menentukan apa yang menyebabkan myelofibrosis. Termasuk dalam penelitian ini adalah pengujian genetik untuk mutasi spesifik yang disebut JAK2, MPL, dan CALR.

Pengobatan

Pengobatan tergantung pada penyebab utama. Pengobatan myelofibrosis primer ditentukan oleh risiko perkembangan penyakit dan kelangsungan hidup secara keseluruhan.

• Pengamatan: Jika Anda tidak memiliki gejala yang signifikan, menunggu dengan waspada mungkin merupakan pilihan perawatan terbaik.
• Transfusi: Anemia dan trombositopenia yang terlihat pada myelofibrosis bisa parah dan mungkin memerlukan transfusi darah yang sering. Frekuensi transfusi dapat menentukan apakah diperlukan perawatan yang lebih intensif.
• Transplantasi sumsum tulang (sel induk): Keputusan untuk transplantasi harus ditimbang dengan cermat dengan mempertimbangkan risiko dan manfaatnya.
• Ruxolitinib: Obat ini menghambat JAK2 dapat digunakan pada pasien dengan mutasi JAK2 yang memiliki gejala signifikan dan tidak memenuhi syarat untuk transplantasi sumsum tulang.
• Splenectomy: Jika limpa tidak berkurang ukurannya dari perawatan, limpa dapat diangkat melalui pembedahan.
• Hydroxyurea: Hydroxyurea adalah obat kemoterapi oral yang dapat digunakan untuk mengurangi ukuran limpa dan gejala lainnya.
• Obat lain seperti androgen dan thalidomide
• Terapi radiasi dapat digunakan untuk mengurangi ukuran limpa

Pengobatan untuk myelofibrosis sekunder diarahkan pada penyebab yang mendasarinya. Jadi jika myelofibrosis disebabkan oleh kanker seperti leukemia myeloid akut (AML), itu diobati dengan kemoterapi. Jika myelofibrosis adalah sekunder dari kelainan autoimun, pengobatan kelainan itu dapat meningkatkan jumlah darah.

Apa pun perawatannya, tim medis Anda akan memandu Anda melalui semua langkah yang perlu Anda ambil untuk mengendalikan kesehatan Anda. Jangan ragu untuk membagikan pemikiran, pertanyaan, dan perasaan Anda dengannya.