Apheresis Untuk Kolesterol LDL

Pertanyaan: Apheresis Untuk Kolesterol LDL

Keponakan saya yang berusia 12 tahun memiliki kadar kolesterol yang sangat tinggi, yang mereka katakan disebabkan oleh faktor keturunan. Levelnya sangat tinggi sehingga dokternya menyarankan agar ia memulai perawatan yang disebut "apheresis." Dari sedikit yang saya ketahui, ini terdengar sangat drastis bagi saya. Bisakah Anda memberi tahu saya tentang apheresis, dan apakah itu ide yang baik untuk seorang anak?

Menjawab: Ada beberapa bentuk kelainan bawaan kolesterol LDL. Yang paling umum adalah hiperkolesterolemia familial (FH). Orang dengan FH, terutama mereka yang memiliki bentuk kelainan yang lebih parah, memiliki risiko yang sangat besar untuk terkena penyakit kardiovaskular prematur. Peningkatan kadar kolesterol LDL dalam kondisi ini hadir sejak lahir, dan mulai merusak sistem kardiovaskular pada usia dini - sehingga orang dengan hiperkolesterolemia keluarga perlu diobati bahkan ketika mereka masih anak-anak.

• Baca semua tentang kolesterol dan penyakit jantung.

Pengobatan utama untuk FH adalah penggunaan obat statin.Pada kebanyakan orang dengan kondisi ini, statin akan mengurangi kadar kolesterol LDL secara substansial. Tetapi pada mereka yang memiliki bentuk penyakit statin yang sangat parah gagal bekerja dengan cukup baik, dan risiko jantung tetap sangat tinggi. Orang-orang ini dikatakan memiliki "hiperkolesterolemia yang kebal obat".

Ada beberapa pendekatan untuk merawat pasien dengan hiperkolesterolemia yang kebal obat; tidak ada yang mudah atau menyenangkan. Dari metode yang tersedia, salah satu yang telah menjalani pengujian paling banyak adalah apheresis.

Apheresis

Dalam apheresis, darah yang sarat kolesterol dipompa keluar dari pembuluh darah, dan kemudian diproses dengan cara yang menghilangkan protein (disebut lipoprotein) yang mengandung kolesterol LDL. Akhirnya, darah rendah kolesterol dikembalikan ke sirkulasi pasien. (Prosedur ini agak mirip dengan hemodialisis yang digunakan untuk pasien dengan gagal ginjal.)

Apheresis secara akut mengurangi kadar kolesterol LDL sebanyak 75%. Namun, karena hati pada pasien ini menghasilkan banyak kolesterol LDL, kadar LDL kembali dalam beberapa hari. Jadi apheresis biasanya perlu dilakukan setidaknya sekali seminggu, dan kadang-kadang dua kali seminggu.

Memulai terapi apheresis, jelas, adalah komitmen utama dalam waktu dan ketidaknyamanan, dan juga sangat mahal. Selain itu, dapat menghasilkan beberapa efek samping yang cukup umum, termasuk tekanan darah rendah, anemia, dan sakit kepala. Akhirnya, seperti halnya pada pasien yang mengalami hemodialisis, mereka yang memiliki apheresis umumnya perlu memiliki prosedur pembedahan untuk membuat fistula arteriovenosa (pembedahan yang menghubungkan arteri dan vena tepat di bawah kulit), yang sangat menyederhanakan akses yang sering ke pembuluh darah yang diperlukan oleh apheresis..

Keefektifan apheresis pada anak-anak dengan gangguan kolesterol berat telah diteliti. Ini dia apa UpToDate, referensi elektronik untuk dokter dan pasien, katakan tentang hasil apheresis pada anak-anak:

Keamanan dan kemanjuran apheresis LDL jangka panjang dievaluasi dalam penelitian terhadap 11 anak-anak dengan hiperkolesterolemia genetik yang parah (termasuk anak-anak dengan FH homozigot) yang dirawat selama 2 hingga 17 tahun. Tidak ada kematian jantung, infark miokard non-fatal, atau prosedur revaskularisasi koroner. Regresi lesi arteri koroner yang mapan, serta pencegahan perkembangan lesi aorta dan koroner baru, telah ditunjukkan.

Dengan kata lain, terlepas dari semua kelemahan apheresis, setidaknya satu penelitian tampaknya menunjukkan bahwa bentuk pengobatan ini - pada anak-anak, setidaknya - tidak hanya mengurangi kadar kolesterol LDL, tetapi juga secara substansial mengurangi risiko pengembangan penyakit kardiovaskular prematur.. Jadi terlepas dari segala kekurangannya, apheresis adalah sesuatu yang harus dipertimbangkan pada anak-anak dengan bentuk hiperkolesterolemia berat yang tidak merespon statin.

Jangka Panjang

Untungnya, sekarang tampaknya apheresis mungkin bukan komitmen seumur hidup. Berkat perkembangan terbaru dalam penelitian tentang genetika manusia, beberapa perawatan baru yang sangat menjanjikan sedang dikembangkan, yang ditujukan untuk gangguan genetik spesifik yang menghasilkan FH. Obat baru yang sedang dikembangkan memiliki peluang yang sangat baik untuk secara efektif mengurangi kolesterol LDL ke level target. Mungkin benar untuk melihat apheresis pada anak-anak dengan FH sebagai tindakan sementara - sebagai cara untuk menjaga pembuluh darah relatif "bersih" sementara kita menunggu terapi medis yang lebih definitif, dan jauh lebih mudah.

Ingin belajar lebih banyak? Lihat topik UpToDate, "Hiperkolesterolemia Keluarga" untuk informasi medis tambahan yang mendalam.