Apa itu Sindrom Hypereosinophilic?
Daftar Isi:
Diagnosis and management of Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) (Oktober 2024)
Ikhtisar
Hypereosinophilic syndrome (HES) adalah sekelompok gangguan langka yang ditandai dengan tingginya kadar eosinofil (eosinofilia) yang menyebabkan kerusakan pada organ (kulit, paru-paru, jantung, saluran pencernaan). Sebagian besar orang berusia di atas 20 tahun saat didiagnosis tetapi dapat terjadi pada anak-anak. Mayoritas HES dianggap kondisi jinak (non-kanker) tetapi subset dianggap sebagai neoplasma mieloproliferatif yang dapat berkembang menjadi kanker.
Definisi
Hipereosinofilia didefinisikan sebagai jumlah eosinofil absolut yang lebih besar dari 1500 sel / mikroliter pada dua jumlah darah lengkap (CBC) pada dua kesempatan terpisah yang dipisahkan oleh setidaknya satu bulan dan / atau konfirmasi jaringan hipereosinofilia pada biopsi. Hipereosinofilia dalam jaringan didefinisikan berdasarkan area biopsi. Pada biopsi sumsum tulang, hipereosinofilia didefinisikan ketika lebih dari 20 persen sel berinti adalah eosinofil. Pada jaringan lain, ini didefinisikan sebagai infiltrasi "luas" eosinofil ke dalam jaringan menurut pendapat ahli patologi (dokter yang meninjau biopsi).
Beberapa kondisi dapat menyebabkan eosinofilia tetapi ini jarang menyebabkan kerusakan jaringan yang terlihat pada HES. Eosinofilia dapat dibagi menjadi tiga kategori: ringan (500 hingga 1500 eosinofil / mikroliter), sedang (1500 hingga 5000 eosinofil / mikroliter), dan parah (lebih besar dari 5000 eosinofil / mikroliter).
Jenis
HES dapat dibagi menjadi tiga kategori besar: primer (atau neoplastik), sekunder (atau reaktif), dan idiopatik. HES idiopatik adalah diagnosis eksklusi, artinya tidak ada penyebab lain eosinofilia yang dapat diidentifikasi. Pada HES primer, perubahan genetik merangsang sumsum tulang untuk mempercepat produksi eosinofil yang mirip dengan polycythemia vera atau thrombocythemia esensial. Pada HES sekunder, kondisi yang mendasarinya (infeksi parasit, limfoma, dll) menghasilkan protein (disebut sitokin) yang merangsang produksi eosinofil.
Gejala
Gejala HES didasarkan pada area yang terkena dan mungkin termasuk:
- Kulit: eksim, penebalan kulit, gatal-gatal,
- Paru-paru: batuk, napas pendek, mengi
- Jantung: sakit dada, sulit bernapas,
- Penyakit neurologis
- Gumpalan darah (trombosis)
- Mata: Penglihatan kabur
- Saluran gastrointestinal (GI): penurunan berat badan, sakit perut, muntah, diare
Diagnosa
Seperti disebutkan di atas, eosinofil adalah satu dari lima jenis sel darah putih (neutrofil, limfosit, monosit, eosinofil, dan basofil). Tes diagnostik awal adalah hitung darah lengkap. Jumlah eosinofil lebih besar dari 1500 sel / mikroliter pada 2 kesempatan membenarkan pengujian lebih lanjut. Awalnya, penyebab eosinofilia yang lebih umum harus dihilangkan.
Setelah HES dicurigai, evaluasi difokuskan untuk mencari keterlibatan organ. Evaluasi jantung akan mencakup elektrokardiogram (EKG) dan ekokardiogram (ultrasound jantung). Pengujian fungsi paru-paru harus dilakukan. Computed tomography (CT) akan digunakan untuk mencari tanda-tanda HES di paru-paru atau perut.
Pengujian tambahan akan difokuskan pada menentukan apakah ada bukti untuk neoplasma myeloproliferative. Ini akan termasuk pekerjaan darah dan aspirasi / biopsi sumsum tulang. Jaringan untuk sumsum tulang akan diuji untuk perubahan genetik yang terkait dengan HES. Jika ada peningkatan jumlah sel mast, pengujian akan dikirim untuk mencari mastocytosis sistemik (tipe lain dari neoplasma myeloproliferative).
Pengobatan
Perawatan Anda akan ditentukan oleh jenis sindrom hipereosinofilik dan keparahan gejala Anda. Jarang membutuhkan pengobatan tepat pada saat diagnosis, tetapi jarang HES yang parah mungkin memerlukan perawatan segera.
- Steroid: Steroid seperti prednison dan metilprednisolon dapat digunakan.
- Imatinib: Imatinib adalah obat oral yang digunakan untuk mengobati kanker yang disebut inhibitor tirosin kinase.
- Vincristine: Vincristine adalah kemoterapi intravena (IV) yang dapat digunakan. Jika Anda merespons, jumlah eosinofil Anda dapat berkurang dalam beberapa jam setelah pemberian.
- Hydroyxurea: Hydroxyurea adalah obat kemoterapi oral. Diperlukan waktu hingga 2 minggu untuk melihat respons terhadap obat ini.
Jika ada fitur neoplasma mieloproliferatif (kadar vitamin B12 tinggi, limpa membesar, eosinofil atipikal, dll.), Pengobatan awal adalah imatinib. Jika ada keterlibatan jantung, steroid ditambahkan. Jika imatinib tidak efektif, ada beberapa obat serupa yang dapat digunakan. Mayoritas orang-orang dengan HES tidak memerlukan perawatan tetapi membutuhkan pemantauan yang cermat untuk kerusakan organ, pengembangan pembekuan darah (trombosis), dan perkembangan penyakit. Jika ada keterlibatan organ, steroid adalah terapi lini pertama. Karena penggunaan steroid jangka panjang dikaitkan dengan banyak efek samping, setelah gejala terkendali, Anda dapat beralih ke pengobatan lain seperti hidroksiurea, interferon alfa, atau metotreksat untuk perawatan lanjutan.
Seperti yang terlihat di atas, steroid adalah pengobatan utama. Sebelum memulai steroid, sangat penting untuk menentukan apakah Anda berisiko terkena infeksi parasit yang disebut Strongyloides. Steroid dapat memperburuk infeksi Strongyloides secara signifikan. Jika Anda memerlukan perawatan segera dan ada kekhawatiran bahwa Anda memiliki infeksi Strongyloides, Anda akan dirawat untuk infeksi tersebut (obat oral selama 2 hari).
A Word From Sangat baik
Mengetahui Anda menderita sindrom hypereosinophilic bisa menakutkan. Untungnya, sebagian besar orang dengan HES tidak memerlukan perawatan. Bagi mereka yang melakukannya, ada beberapa pilihan dan bahkan lebih banyak lagi yang sedang dipelajari.
Fascia Gerota: Apa Itu dan Mengapa Itu Penting
Pelajari apa itu fasia atau fasia ginjal Gerota dan mengapa itu penting dalam menentukan kesehatan dan fungsi ginjal secara keseluruhan.
Kondisi yang Sudah Ada — Apa Itu & Mengapa Itu Masalah Besar
Lihat apa kondisi asuransi kesehatan yang sudah ada sebelumnya, mengapa ini merupakan masalah besar, dan bagaimana Undang-Undang Perawatan Terjangkau dan HIPAA meningkatkan tetapi tidak memperbaiki masalah tersebut.
Apa itu Bendungan Gigi dan Apakah Itu Membuat Seks Oral Lebih Aman?
Bendungan gigi dapat digunakan selama seks oral untuk membantu melindungi terhadap penyakit menular seksual (PMS). Bagaimana mereka digunakan, dan bagaimana Anda dapat membeli atau membuatnya?